少年失神性癫痫为青春期前后发病的特发性全身性癫痫综合征，占各类失神发作的13．3％。在各型特发性全身性癫痫中，JAE约占10．2％。

　　【病因学】JAE与其他特发性全身性癫痫，特别是CAE和少年肌阵挛性癫痫在临床、EEG及家族史方面有一定的相似性或重叠性，但其间的内在联系仍不清楚。现已发现在21q22有一个JAE的候选基因。

　　【临床和EEG表现】起病年龄在7～16岁之间，高峰年龄为lo～12岁。男女发病数相同。典型失神是JAE的主要发作类型。失神发作的频率较CAE少，每日约在1～10次左右。发作时的意识障碍程度比CAE略轻，每次发作的持续时间则比CAE长。EEG特征与CAE相似，但常有多棘慢波，并可见片断性发放。

　　JAE病人可同时有2-3种类型的全身性发作，但失神是主要的发作类型。有80％的JAE病人可出现GTCS，主要发生在觉醒后，发作稀少，常为睡眠剥夺、饮酒或疲劳等因素诱发。肌阵挛性抽动可见于15％～25％的JAE病人，一般程度较轻且发作稀少。JAE常有失神持续状态或频繁成串的失神发作，多发生在GTCS之后。有人认为JAE是介于CAE和JME之间的中间型。

　　【诊断和鉴别诊断】诊断依据为青春期前后发病，发病前智力正常，无脑损伤的证据。典型失神为主要发作类型，可伴有少量肌阵挛和GTCS。发作期EEG为双侧对称同步3Hz棘慢波或多棘慢波爆发。常有失神持续状态。

　　如有下列临床和EEG表现一般不诊断为JAE：失神伴有明显的眼睑或口周肌阵挛、肢体和躯干的孤立性或节律性肌阵挛、EEG背景活动明显异常或有局限性异常、不规则或无节律的棘慢波、多棘慢波，且各次发放的频率有明显变化。

　　【治疗和预后】由于JAE常伴有GTCS，治疗首选丙戊酸，对失神和GTCS均有效，70％～80％的病人可控制所有的发作。医生应指导病人安排合理而规律的生活，避免各种可能诱发GTCS的因素。偶发的肌阵挛性抽动一般对病人的生活质量无明显影响。

　　JAE的长期预后不如CAE，尽管药物治疗对大多数JAE病人有效，但即使在发作控制多年后停药仍有可能导致复发，因而多数病人可能需要终生治疗。最近的一些研究认为，如失神性癫痫至青春期后仍未控制，可能对病人成年后的精神、行为、学业、就业及社会交往等方面造成不同程度的困难。

　　半数癫痫在儿童期发病

　　癫痫是一种常见病，在神经系统疾病中的发病率仅次于脑血管病。癫痫不是一种特异的疾病，而是由多种病因引起的脑功能障碍综合征。其是大脑神经元反复过度放电引起的发作性、突然性、短暂性的大脑功能障碍。癫痫在婴幼儿期高发，在儿童期和青春期发病率逐渐下降，到55岁又呈上升趋势。约50%的癫痫病例起源于儿童。

　　癫痫的病因分为特发性、症状性和隐源性三类。特发性癫痫除可能与遗传因素有关外，没有其他可寻的病因；症状性癫痫具有已知或可疑的中枢神经系统病变；隐源性癫痫被推测为症状性，但目前的认识水平尚未发现病因。构成癫痫发作的因素主要有四个方面，即遗传倾向、脑内病变、诱发因素和年龄因素。小儿癫痫的获得性病因很多，可以发生在产前、围产期及产后，例如脑缺氧、脑损伤、代谢和内分泌紊乱、中毒等。

　　特别提示：

　　患儿一旦出现癫痫，就应当到医院就诊，行头颅CT、MRI扫描以排除颅内病变；同时要行脑电图检查，最好是视频脑电检查，好帮助医生明确病因诊断。

　　药物是主要治疗手段

　　绝大多数癫痫发作可通过药物和外科治疗得到控制。癫痫的主要治疗手段为药物治疗，此外还有手术治疗、生酮饮食和迷走神经刺激术等作为辅助治疗手段。

　　药物治疗癫痫的首要目标是控制发作，包括减少发作次数和减轻发作程度。在控制发作的同时，还应注意改善患者的生活质量。对癫痫患者，尤其是难治性癫痫患者治疗的目标应定位在控制发作和减少不良反应，尤其是在运动功能改善及提高生活质量上找到最佳点。

　　一般癫痫诊断成立即应开始抗癫痫药物治疗，具体病人的治疗应在专科医师的指导下进行。抗癫痫药物主要有丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、拉莫三嗪、奥卡西平、妥泰、开浦兰等。

　　特别提示：

　　治疗前，癫痫发作类型的判断很重要。这是临床医生选择抗癫痫药物的最主要依据。因此，家长应该对孩子发作时的表现进行仔细观察，并描述给医生听。有条件者可以拍摄发作时的录像，以利于医生诊断和药物选择。